血液病该怎么治疗 血液病专利 无偿解答病情
过敏性紫癜性肾炎是临床常见的继发性肾脏疾病,主要病理改变为坏死性小血管炎,可累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏等系统/器官。以严重肾炎为表现的HSPN最终常进展至终末期肾病。临床上针对不同类型的HSPN患者应采用个体化的治疗策略。
目前主要根据中华医学会儿科学分会肾脏学组指南,按照病理分级或临床分型制定治疗方案。
按HSPN的临床主要表现分为血尿型、蛋白尿型、血尿和蛋白尿型、急性肾炎型、肾病综合征型、急性肾炎型和慢性肾炎型。
病理分级标准为:
I级,肾小球轻微异常;
II级,单纯系膜增生;
III级,系膜增生伴少数肾小球新月体形成和(或)节段性病变;
IV级:病变同III级,50% ~ 75%的肾小球伴有肾小球新月体形成和(或)节段性病变;
V级:病变同III级,肾小球多数病变;
VI级:膜增生性肾小球肾炎。
对病理分级IIa级或孤立性微蛋白尿或合并尿隐血( +)的患儿常规使用血管紧张素转换酶抑制剂(angio-tensin converting anzyme inhibitior,ACEI)或血管紧张素II受体拮抗剂(angiotensin II receptor blocker,ARB),可减少蛋白尿改善血尿、高血压及水肿情况,也能通过抑制肾素-血管紧张素系统减少肾小球滤过膜的通透性,保护肾脏功能。
对于病理分级IIb、IIIa级或非肾病水平蛋白尿且治疗效果差、持续存在蛋白尿的患儿,可使用糖皮质激素治疗半年。激素具有强大的抗炎作用,因此是目前HSPN治疗的一线基础用药。
对于病理分级IIIb、IV级或肾病水平蛋白尿、肾病综合征、急性肾炎综合征的患儿,倾向于激素联合其他药物的综合疗法。
针对中国成年患者的队列研究表明,将患者的蛋白尿降低至<0.4 g/d,同时控制高血压,可使肾脏预后更好。轻、中度HSPN患者可考虑ACEI和(或) ARB治疗。而病理分级V级、VI级或急进性肾炎的患儿临床表现严重、病程进展快,治疗通常采用三联或四联疗法,应接受糖皮质激素、免疫抑制剂、华法林和双嘧达莫的联合治疗。
目前,有关HSPN治疗的循证医学证据还比较少,鉴于HSPN的发病率相对较低,更多大样本、多中心的前瞻性研究尚待继续开展。