血液病专利 中科血康 史淑荣
地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病,重型的患者会出现贫血,肝脾肿大加重,对人体的危害极大,那么地中海贫血进行哪些治疗呢?
1、一般治疗:这是对于轻度的地中海贫血患者而言的,患者应在治疗过程中注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2、输血和去铁治疗:现在治疗地中海贫血的最主要的方法就是这个了,这个方法是要先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但是这个也有个缺点就是容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
3、红细胞输注:只有知道了地中海贫血患者的病因,才可以更准确的采用适合的方法进行治疗少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。
4、脾切除:这种方法不是任何一个患者都可以使用的,脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除也是有缺点的就是会导致免疫功能减弱,所以应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
5、造血干细胞移植:这个方法是目前对治疗重型β地中海贫血十分有效的方法,如有 HLA 相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的选择方法。
6、基因活化治疗:在治疗地中海贫血的时候应对引起疾病的病因都了解了,才可以找到十分合适的方法来进行治疗,应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物等,目前正在探索之中。