ITP的流行病学特征原发免疫性血小板减少症(ITP)占整个出血性疾病的80%。
ITP也称为免疫性血小板减少性紫癜,是一种自身免疫的血液疾病,是血小板自身抗 原免疫耐受性丟失,导致体液和细胞免疫异常活化,共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足为主要发病机制。
难治性ITP患者最终诊断为ITP的患者只有约50%,也就是说很多血小板减少可能是由其他疾病所引起的,也就是我们常说的继发性血小板减少。
老年人和育龄期女性为成人ITP的高发群体。增加生成和减少破坏是提升血小板水平的基本干预策略20年前我们就发现了ITP患者实际上存在着TPO的相对不足,导致血小板生成的减少。
所以除了继往针对降低免疫应答的免疫抑制剂以外,促进血小板生成的药物也开始应用于ITP的治疗。促进血小板的生成和减少血小板的破坏,成为了治疗ITP不可或缺的两个重要方面。
ITP一线治疗2 皮质类固醇(激素)为首选方案。通过抑制脾脏和肝脏巨噬细胞破坏血小板来增加血小板计数。皮质类固醇治疗的不良反应较多,较明显,因此不建议长期使用。 静脉注射免疫球蛋白(IV Ig)起效最快,价格最贵,副作用小,主要用于ITP急症的处理,不耐受糖皮质激素,脾切除术前准备,合并妊娠或分娩前。推荐400 mg/kg/d×5 d或1 g/kg/d×1~2 d。有条件者可行血小板糖蛋白特异性自身抗体检测,有助于IVIg的疗效预判。