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【科普】再障会转化?AA-PNH综合征是什么?
时间:2020-11-20 点击数:123次 字体:小 大 发布来源:本站原创

中科血康   血液病专利   谢别录

在临床上,再生障碍性贫血与PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)的发生存在密切的联系,PNH病友中有20%将会转换为再障 ,而再障病友转化为PNH则相对较多。并且,转化不仅可能发生在治疗过程中,还有可能发生在愈后。这时,我们就称这种病症为再障-PNH综合征。

 

AA-PNH综合征分型:

首先我们来了解一下什么是PNH,再来盘点AA-PNH(再障综合征)的分型。

PNH是阵发性睡眠性血红蛋白尿的英文名称首字母缩写,是一种获得性红细胞膜缺陷所致的的一种慢性血管内溶血,目前普遍认为此病存在基因突变,导致红细胞膜对补体的敏感性增加而溶血。与再障相同的是,二者都属于造血干细胞异常性血液疾病。

再障与PNH之间不仅能相互转化,部分病友还会出现两种病症共存的现象。因此AA-PNH的分型主要包括四种。

● AA-PNH型:指原来明确确诊为再障的病友,未诊断为PNH早期表现,经过一段时间后转变为确定PNH,且再障表现已经不太明显。

 PNH-AA型:与上种情况正好相反,指的是病友原先已经确诊PNH,但病情后来明确转变为再障,且PNH病症表现不明显。

 PNH伴随再障特征:指临床及实验室检查所见均说明病情仍以PNH为主,但伴有一个或一个以上部位骨髓增生低下、巨核细胞减少、网织红细胞不增高等再障表现。

● 再障伴随PNH特征:指临床及实验室检查所见均说明病情仍以再障为主,但伴有PNH的有关化验结果阳性。

再生障碍性贫血与PNH关系密切,而要想降低两者之间相互转化的几率,就不仅需要病友积极配合治疗,还要求病友做好定期随访的工作,注意病情变化!

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【科普】再障会转化?AA-PNH综合征是什么?

作者:中科血康

日期:2020-11-20

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中科血康   血液病专利   谢别录

在临床上,再生障碍性贫血与PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)的发生存在密切的联系,PNH病友中有20%将会转换为再障 ,而再障病友转化为PNH则相对较多。并且,转化不仅可能发生在治疗过程中,还有可能发生在愈后。这时,我们就称这种病症为再障-PNH综合征。

 

AA-PNH综合征分型:

首先我们来了解一下什么是PNH,再来盘点AA-PNH(再障综合征)的分型。

PNH是阵发性睡眠性血红蛋白尿的英文名称首字母缩写,是一种获得性红细胞膜缺陷所致的的一种慢性血管内溶血,目前普遍认为此病存在基因突变,导致红细胞膜对补体的敏感性增加而溶血。与再障相同的是,二者都属于造血干细胞异常性血液疾病。

再障与PNH之间不仅能相互转化,部分病友还会出现两种病症共存的现象。因此AA-PNH的分型主要包括四种。

● AA-PNH型:指原来明确确诊为再障的病友,未诊断为PNH早期表现,经过一段时间后转变为确定PNH,且再障表现已经不太明显。

 PNH-AA型:与上种情况正好相反,指的是病友原先已经确诊PNH,但病情后来明确转变为再障,且PNH病症表现不明显。

 PNH伴随再障特征:指临床及实验室检查所见均说明病情仍以PNH为主,但伴有一个或一个以上部位骨髓增生低下、巨核细胞减少、网织红细胞不增高等再障表现。

● 再障伴随PNH特征:指临床及实验室检查所见均说明病情仍以再障为主,但伴有PNH的有关化验结果阳性。

再生障碍性贫血与PNH关系密切,而要想降低两者之间相互转化的几率,就不仅需要病友积极配合治疗,还要求病友做好定期随访的工作,注意病情变化!

研究院科研专家副组长

临床经验:30余年

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主要擅长:在血液性疾病的诊治上取得了极高的成就,对中医治疗匠心独具,着手成春,深受广大患者的喜爱,被患者称为“妙手神医” 详情

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主要擅长:北京中科血康血液病医学研究院专家,在中医治疗各种血液性疾病上拥有丰富的临床经验,享有“紫癜王”、“血液王”的美誉 详情

  • 赵女士

    疾病:血小板减少

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    你好医生,我们回家用药后今天去复查各项治标都有所上升太高兴了,我老公的血红蛋白升到了126了,血小板也上来了,很感谢史主任谢谢给我们第二次生命!

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    疾病:血小板减少

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  • 钱先生

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