血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
血友病是一种患者从出生就伴随终身的疾病,有异常的基因导致,通常男孩最常见,女生则很罕见。
那为什么,有的患者病情严重,有些患者却病情较轻呢?这主要是根据凝血因子含量来区分的,凝血因子决定着出血的频繁有关,同时也会患者的生活习惯、个体差异等息息相关。目前,还没有治愈的方法,可采取不同的方法进行管理。
有些患者在出生就会出现症状,有些患者却是在偶然的情况下才会发现。轻度血友病患者在发生磕碰、手术后出血量会比较多,有时候还会发生无缘由的出血症状,一般出血的位置在关节部位。关节出血造成了疼痛、肿胀、剪影甚至关节活动困难。随着时间推移,关节内反复出血可导致长期的关节疼痛和损伤(部分致畸不可逆)。
血友病的主要治疗方法叫做“凝血因子替代治疗”,即补充身体缺失的凝血因子。替代凝血因子有不同的类型,其中一些是由人类的血液制成,其他则不是。替代治疗经由静脉给予。患者可在医院接受这种治疗,也可在家里自行给药(或由其他人给药)。
还有另外一种方式是联合治疗,可以有效降低血友病患者的出血次数,配合学习护理事项,可以预防甚至杜绝致畸致残率,保持一个良好的生活状态。