血液病该怎么治疗 血液病专利 无偿解答病情
血小板减少症占总 MDS患者的比例约为37%~67%,有5%~10%的MDS患者以血小板减少为首诊临床表现。MDS合并血小板减少的发病机制包括巨核细胞异常导致的血小板生成不足、免疫相关血小板破坏增多以及相关基因突变。
血小板减少与以下因素有关!
1、巨核细胞分化障碍或异常凋亡以及TPO信号转导异常导致的血小板生成障碍。
2、免疫异常引起的血小板破坏过多。
3、相关基因突变。
另外,MDS患者功能性血小板的缺失会加剧血小板减少的严重性,免疫调节剂来那度胺和去甲基化药物阿扎胞苷和地西他滨可导致治疗相关血小板减少。
出血(14%)是继感染(32%)和AML进展(30%)后,MDS患者常见的死亡原因。血小板减少症严重影响患者的生存期, PLT<30x10^9/L的MDS患者和PLT>30×10^9/L的MDS患者的平均生存期分别为7个月和53个月。
MDS患者生存分析显示:无论危险分级如何,伴血小板减少症的MDS患者生存率均较低,确诊时PLT<20×10^9/L的患者生存率最低(平均7个月)。另外,PLT减低也与AML进展风险增高相关。
相较PLT>50×10^9/L的MDS患者,PLT≤50×10^9/L者向AML进展的风险显著增高。