中科血康 血液病专利 谢别录
骨髓增生异常综合征是一种造血系统的肿瘤性疾病,过去也叫“白血病前期”,但现在不这么叫了。这种病主要是骨髓增生出现异常,导致不能正常造血、血液中的血细胞减少,临床表现主要是贫血或者反复感染,以及出血难止等。另外比较特殊的是,MDS容易向白血病转化,即转变成急性髓系白血病(AML)。但并不是所有的患者都会向白血病转化,只是一部分病人 。
这种病病发率也非常高,每年每十万人里平均 4.8个人会得MDS。而且,随着年龄增长,发病率会越来越高。据统计,患有MDS的病人主要集中在70~75岁,因此,这是一个老年性疾病。但并不是年轻人和儿童就不会得,只是对于四、五十岁以下的年轻人来说,发病率相对更低些,大概每年每十万人中约0.2个人发病。
但是骨髓增生异常综合征很复杂,不同类型危险程度也不同,这就预示着疾病发展的结果也大不一样。有的人可能一辈子都不转化为白血病,仅仅表现为无效造血导致的血细胞减少;有的人可能几个月或几年内很快就发展成白血病了。
不同类别的 MDS,危险程度不同,患者的生存期也不一样。如果是高危的MDS患者,可能在几个月内就转化成了急性髓系白血病,而且这种由MDS转化而来的急性髓系白血病,比原发性的白血病更难治疗,患者的生存期就会大打折扣。而且,MDS患者本身会导致患者红细胞减少、白细胞减少以及血小板减少。其中,红细胞减少最主要的表现就是贫血,身体缺血缺氧就容易造成重要脏器功能损伤;白细胞减少会造成感染,抵抗力低下;血小板减少会导致出血难止。因此这些难治性的贫血、反反复复的感染以及出血等问题,也会大大缩短患者的寿命。
就目前的研究来说,还没有明确的证据说明MDS是否具有遗传倾向,但是对于年轻的MDS患者 而言 ,他们很可能具有家族性的遗传倾向,或者说至少有容易得这种病的倾向,即具有易感性。
MDS的诱因与白血病的诱因有些类似,主要分为生物性的,如病毒感染;物理性的,如物理射线辐射;化学性的,如化学试剂、药物,特别是含有苯的物质。长期在这样的环境下,都容易诱发骨髓恶性增生。
因此,应采取预防措施,医务人员应认识到滥用药物的危害性,使用化疗药要慎重;放射治疗也应严格把握适应证;在有关工农业生产中接触化学品等有害物质(如苯、聚氯乙烯)时,应作好劳动保护,防止有害物质污染周围环境,以减少MDS的发病,从源头上杜绝白血病的病发。