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先天性贫血很严重吗？

时间：2020-07-25 03:23:57 点击数：123次字体：小大发布来源：本站原创

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贫血是一种比较常见的血液疾病，平时对人的危害也是比较大的，经常会引起头晕，眼前发黑，严重的贫血，还可能会使得病人出现晕厥，而对于贫血，他引起的原因也是多方面的，下面小编就来介绍关于先天性贫血，它的发病原因以及可能会出现的一些并发性疾病。

病因。

先天性再生障碍性贫血[1] 偶见于同胞兄妹中，提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传，其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个，其中2个位点已确定，分别为 19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因，为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19，RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。

并发症

1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤文献报道的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者480余例，其中12例于确诊后2～43年并发恶性肿瘤，其中急性髓细胞白血病(AML)6例，急性淋巴细胞白血病(ALL)1例，霍奇金病(HD)2例，骨髓增生异常综合征(MDS)2例及肝细胞癌1例。

2.长期应用激素治疗者可合并发育障碍及继发感染。

3.病情进展可导致心力衰竭，晚期因输血过多可继发血色病，或心源性肝硬化。

预后

不同遗传方式、多变的临床表现以及各异的体外生物学反应等提示先天性再生障碍性贫血可能为不同病因所致的一组异质性疾患。患者存活期及存活质量取决于其临床疗效反应，为寻求疗效更为确切的治疗手段(如基因治疗等)，应进一步深入研究先天性再生障碍性贫血的分子生物学病理机制。

因此，当发现自己患有贫血的时候，一定要能够引起足够的重视，积极的去医院进行相关性的检查，找出贫血的原因，然后再进行针对性的治疗，以免由于长时间的拖延，而使得病情加重，并且还可能会出现一些诱发性的疾病。

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